라이증후군 원인과 예방 및 치료방법 4가지

라이중후군(Reye’s syndrome)이라고 들어보셨나요? 오늘은 라이증후군 원인 및 예방 치료방법에 대해 알아보도록 하겠습니다. 라이증후군은 보통 감기나 수두 바이러스에 감염된 어린이나 사춘기 청소년들이 치료말기에 뇌압 상승과 간 기능 장애 때문에 갑자기 구토를 한다든지 심하면 혼수 상태에 빠져 생명이 위험한 상태에 이르는 질환입니다.

라이증후군

라이증후군 원인 증상 예방 치료방법

라이증후군이란?

라이증후군(Reye’s syndrome)이란? 바이러스성 질병이나 독감 이나 수두 와 같은 감염 후에 뇌가 부어오르고 간이 기능을 상실하게 하는 드문 상태입니다 . 바이러스 감염이나 질병이 있는 동안 증상을 치료하기 위해 아스피린 을 복용하는 어린이에게 가장 흔 합니다. 이 상태는 바이러스성 질병이 시작된 후 최대 1주일까지 발생합니다.

뇌압 상승, 혈중 암모니아 상승, 황달이 없는 간 효소 수치의 상승, 혈액 응고시간 연장 등의 특징적인 임상 소견이 있습니다. 이병에서 특징적인 또하나의 임상 증상은 암모니아혈증입니다. 간 세포 내 미토콘드리아 효소인 OTC나 CPS등의 효소 감소와 관련이 있습니다.

또한 라이증후군은 심각한 간 및 뇌 손상을 일으킬수 있는 매우 드문 질환이기 때문에 즉시 치료를 해야합니다. 그렇치 않으면 영구적인 뇌 손상이나 사망에 이를수도 있기 때문입니다. 특징은 주로 20세 미만의 어린이와 20대의 젊은 성인에게 영향을 줍니다.

라이증후군 증상은?

1.북미에서는 6세 전후의 아동에게 잘 발생하지만, 우리나라와 유럽에서는 3세 이하의 영유아에게 잘 발생하는데 신생아나 18세 이후의 연령에서는 잘 발생하지 않습니다.
2.인플루엔자 등 상기도 감염 환자나 수두 환자가 발병 5~7일 내에 갑자기 심한 구토를 보이면서 의식 상태가 나빠지고 경련, 혼수, 사망으로 급격히 진행하게 됩니다.
3.뇌압 상승이 있는 뇌증과 간 비대와 황달이 없는 급성 간부전 소견을 보이는 것이 특징입니다.

라이증후군 일반적인 증상

라이증후군의 일반적인 증상
1. 피로
2. 호흡이 빨라진다.
3. 반복적으로 아프다.
4. 발작상태가 진행되며 증상이 더욱 광범위해질수 있다.
5. 과민성 공격적인 행동
6. 때때로 환각과 관련된 불안, 더 나아가 혼수상태에 이를수 있다.

라이증후군 단계적인 증상

1단계기면, 졸리움, 구토, 간 기능 부전 소견
2단계깊은 기면, 착란, 망상, 도발적행동, 과호흡, 항진증상
3단계둔감한 상태, 가벼운 혼수및 경련,
4단계경련. 깊은 혼수 상태, 안구 두부 반사 소실, 동공반사고정
5단계혼수, 심부적반사소실, 호흡정지, 동공 이완

일반적인 증상은 감기 혹은 독감으로 시작되며 수두와 같은 바이러스 감염 후 며칠 후에 발병하기도 합니다.

라이증후군 원인은?

주요한 손상 부위는 미토콘드리아로 알려져 있으며, 미토콘드리아 기능 소실로 지방산과 카르니틴 대사 장애가 발생하여 생기는 것으로 추정되고 있지만 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 대부분 바이러스 감염 후에 나타나며 수두, 인플루엔자와 같은 바이러스 질환을 앓고 있는 동안에 아스피린 복용과 관련이 있다고 합니다.

라이 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 몇 가지 요인이 발병에 영향을 미칠 수 있습니다. 라이 증후군은 기저 지방산 산화 장애가 있는 어린이와 십대의 바이러스성 질병이나 감염, 특히 독감(인플루엔자)과 수두를 치료하기 위해 아스피린을 사용함으로써 촉발되는 것으로 보입니다.

지방산 산화 장애는 효소가 없거나 제대로 작동하지 않아 신체가 지방산을 분해할 수 없는 유전성 대사 장애 그룹입니다. 자녀에게 지방산 산화 장애가 있는지 확인하려면 선별 검사가 필요합니다.

어떤 경우에는 라이 증후군의 증상과 징후가 바이러스성 질병에 의해 가려지지 않은 기저 대사 상태에 의해 복제될 수 있습니다. 이러한 희귀 질환 중 가장 흔한 것은 중쇄 아실-CoA 탈수소효소(MCAD) 결핍입니다. 살충제, 제초제 및 페인트 희석제와 같은 특정 독소에 노출되면 라이 증후군과 유사한 증상이 나타날 수 있지만 이러한 독소는 라이 증후군을 일으키지 않습니다.

라이증후군 예방법은?


자녀의 라이 증후군 위험을 줄이기 위해 취할 수 있는 5가지 단계가 있습니다.

1.특히 독감과 유사한 증상이 있는 경우 자녀나 십대에게 아스피린을 주지 마십시오. 에스피노자 박사는 “아스피린은 3세 이상 어린이에게 사용이 승인되었지만 어린이는 의사의 조언에 따라 복용해야 한다”고 말했다. 아세트아미노펜이나 이부프로펜이 더 나은 선택입니다.

2.자녀가 최신 수두(수두) 예방 접종 을 했는지 확인하십시오 .

3.자녀가 매년 독감 예방 주사를 맞도록 하십시오. Espinoza 박사는 “백신을 접종하면 인플루엔자에 걸릴 위험과 라이 증후군을 유발할 위험이 줄어듭니다. “이것은 아스피린이 포함된 약물로 장기간 치료가 필요한 만성 질환을 가진 어린이에게 특히 중요합니다.”

4.신생아가 있는 경우 유전성 대사 장애가 있는지 확인하십시오.

5.의약품 라벨에 아스피린이 포함되어 있는지 확인하십시오. Pepto-Bismol, Alka-Seltzer 및 복합 감기약과 같은 제품에는 아스피린이 포함될 수 있습니다.

해열제

라이증후군 치료방법은?

라이증후군이 진단되면 중환자실에 입원하여 혈액 순환과 신체의 필수 기능을 지원하고 뇌 부종으로 인해 발생할수 있는 뇌손상을 최소한 줄이기 위해 뇌를 보호하는 것이 중요합니다. 또한 정맥주사를 투여하고 과호흡이 될때는 인공호흡기를 사용할수 있습니다.

전해질 및 체액혈액 내 염분,미네랄 및 영양소 포도당
이뇨제몸에서 과도한 수분을 제거하고 뇌의 부종을 줄이는 약
암모니아 해독제암모니아 수치를 낮추는 약
항경련제발작을 조절하는 약

심박수와 맥박, 폐로의 공기 흐름, 혈압 및 체온을 포함한 중요한 신체 기능도 모니터링됩니다.

일단 뇌의 부종이 줄어들면 신체의 다른 기능은 며칠 이내에 정상으로 회복되어야 합니다. 하지만 아이가 병원을 떠날 수 있을 만큼 충분히 낫기까지는 몇 주가 걸릴 수도 있습니다.

라이증후군 합병증

신경증상 정도에 따라 달라지지만 가벼운 경우에는 24~72시간 내에 완전 회복이 됩니다. 만약 깊은 혼수나 제뇌 경직, 경력을 보이는 환자의 경우에는 회복 후에도 지능 저하 학습 장애등의 신경 후유증이 남게 됩니다.

마치며

어린이가 열을 수반하는 질환을 갑자기 앓게 되면 전문인의 지시 없이 아스피린을 절대 복용시키지 않아야 합니다.

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